Médecine
L'épilepsie
Le trouble neurologique le plus répandu au monde
LE mot épilepsie vient du verbe grec Epilambanein,
surprendre, et fut employé pour la première fois par Ambroise Paré. Déjà décrite par
Hippocrate, l'épilepsie est le trouble neurologique le plus répandu au monde, avec 50 millions
de personnes atteintes. Elle touche 400 à 500 000 Français.
C'est une maladie complexe et plurielle, caractérisée par la survenue de plusieurs types
de crises, plus ou moins fréquentes, dont la cause n'est pas expliquée dans 70 % des cas,
et dont l'origine est une (épilepsies focales) ou plusieurs zones (épilepsies multifocales) du
cerveau. Les crises sont déclenchées par des décharges, perturbations électriques des
fonctions normales des neurones. Ce mécanisme fut découvert en 1867 par le britannique
Hughlings Jackson.
L'électroencéphalogramme (EEG) est l'examen de choix pour diagnostiquer un état
épileptique. Il consiste à recueillir, à partir d'électrodes déposées sur le cuir chevelu, le
tracé électrique de l'activité cérébrale. Ce tracé, de l'ordre du microvolt, est amplifié et
inscrit sur un papier se déroulant à vitesse constante (15 mètres/seconde).
Entre deux crises, le malade présente un comportement normal ; mais parfois, l'EEG
montre des anomalies restées silencieuses.
Les épilepsies sont généralisées ou partielles. Dans le premier cas, elles se manifestent
par des crises généralisées convulsives ou non convulsives, avec des anomalies bilatérales,
symétriques et synchrones au niveau des deux hémisphères cérébraux. Les épilepsies partielles
se traduisent par des crises dont l'origine est partielle, mais elles peuvent secondairement
se généraliser. De même, on parle de crise partielle lorsque le point de départ est une zone
précise du cerveau. Cette crise peut parfois s'accompagner de troubles de la conscience :
automatismes gestuels (secousses musculaires d'une main, d'un bras...), verbaux,
oro-alimentaires (déglutition...) ou ambulatoires (errances). Dans les crises généralisées,
aucun symptôme ne permet d'établir une localisation précise au niveau d'un hémisphère
cérébral. Les crises généralisées sont convulsives, avec des manifestations motrices
bilatérales, plus ou moins symétriques, ou non convulsives. Parmi les crises généralisées
convulsives, la crise tonico-clonique ou "haut mal" est la plus fréquente et peut survenir à
tous les âges de la vie, et dans toutes les formes d'épilepsie. Les crises généralisées non
convulsives sont appelées "absences épileptiques" et sont marquées par une brève perte de
connaissance.
La crise est annoncée par le "signal symptôme", caractérisé par un "goût bizarre", une
"mauvaise sensation" et, dans certains cas, par un "frémissement intérieur".
Une crise épileptique est variable dans sa fréquence : alors qu'un malade peut en
avoir quelques dizaines par jour, un autre en aura quelques-unes seulement par an. Une crise
épileptique est variable dans sa durée : de quelques secondes à un maximum de quelques
minutes.
Lorsqu'une crise épileptique se prolonge ou se répète avec des intervalles brefs, on parle
d'"état de mal", dont la durée est souvent supérieure à 30 minutes.
Les causes de l'épilepsie sont liées à deux types de facteurs : génétiques (10 à
15 % des cas) et acquis. En effet, l'hérédité multiplie le risque de survenue d'une
épilepsie par deux ou par trois. Parmi les facteurs acquis les plus fréquents, on distingue
les traumatismes crâniens, les hémorragies cérébrales, les tumeurs cérébrales et certaines
pathologies infectieuses (méningites, encéphalite virale...).
De plus, de nombreux facteurs peuvent induire les crises chez un patient épileptique :
dépression, stress, anxiété, modification hormonale (grossesse, période de règles), fatigue,
fièvre, un réveil brusque, le manque de sommeil...
Dans 20 % des cas, l'épilepsie survient avant l'âge de 5 ans, et dans 60 %
des cas avant 20 ans. On distingue, entre autres :- Les convulsions néo-natales se développant durant les quatre premières semaines de la
vie ; les convulsions néo-natales idiopathiques sont indépendantes de tout autre état
pathologique.
- Les épilepsies avec crises "grand mal" survenant surtout chez l'adulte jeune et
l'adolescent.
- L'épilepsie myoclonique juvénile (ou syndrome de Janz) : secousses bilatérales et de
brève durée, affectant les membres dans leur ensemble.
Certaines épilepsies ne sont pas rencontrées chez l'adulte (par exemple les épilepsies
partielles idiopathiques), parce que l'enfant en a guéri ou en a décédé.
Alors que chez l'enfant, les crises sont surtout des absences, celles-ci sont
prioritairement généralisées convulsives chez l'adulte.
Chez l'adulte, les épilepsies sont majoritairement symptômatiques : tumeurs
cérébrales, traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébraux, infection du cerveau,
alcoolisme.
Le risque d'épilepsie augmente à partir de 60 ans. Chez le sujet âgé, la pathologie
est causée par ordre d'importance par les accidents vasculaires, la toxicité de médicaments,
les troubles métaboliques et les tumeurs ; les crises, devenues rares, sont surtout
partielles avec une généralisation secondaire.
L'épilepsie fut d'abord traitée par du bromure de potassium découvert en 1857.
Actuellement, les médicaments antiépileptiques sont au nombre de quatre, et sont parfois
associés : phénobarbital, phénytoïne, carbamazépine et valproate de sodium. De nouvelles
molécules ont été récemment mises au point : Tiagabine, Lamotrigine... Ces produits
s'attaquent aux symptômes, mais pas aux causes, et sont inefficaces sur 20 à 30 % des
épilepsies. La chirurgie, lorsqu'elle peut être pratiquée, permet de faire l'ablation du foyer
épileptique. En fait, les zones cérébrales atteintes sont rarement opérables, soit parce qu'on
ne peut y accéder, soit parce qu'un acte chirurgical risque de provoquer un handicap plus grave,
voire une paralysie.
Depuis quelques années, il existe un appareil révolutionnaire, le NCP (prothèse
neuro-cybernétique), mis au point par la firme américaine Cyberonics. Le NCP est un petit
générateur de 55 grammes que l'on met en place à l'aide de deux incisions : l'une dans la
poitrine pour placer l'appareil et sa pile au niveau de l'omoplate, l'autre à la base gauche
du cou pour installer les électrodes sur le nerf vague, ce dernier contrôlant fortement
l'activité entre le cerveau et les organes internes. Ainsi, le NCP envoie au cerveau des
impulsions électriques qui préviennent les décharges subites de courant à l'origine des crises
d'épilepsie, et ce même chez les réfractaires. De plus, contrairement aux médicaments, le NCP
n'a aucun effet indésirable. Sa durée de vie est de cinq ans et son coût de 50 000 F,
non encore remboursée par la Sécurité sociale.
Parallèlement au traitement anti-épileptique, il convient de respecter certaines règles
d'hygiène : bien dormir, éviter les excès d'alcool et d'excitants. Il est également
conseillé d'éviter de pratiquer les sports en hauteur et les sports aquatiques.
Adresse :
Fondation française pour la recherche sur l'épilepsie - 48, rue Bargue,
75 015 Paris.Montpellier - Juin 2000
Diana BOUAYAD-AMINE
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