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Médecine

Le sang et ses maladies


LE corps humain contient 4 à 5 litres de sang (soit environ 75 cm3 par kg de poids corporel). Il représente environ 7 % du poids du corps.
Un litre de sang d'adulte est composé de 450 cm3 de globules rouges et de 550 cm3 de plasma et a une densité de 1,05. Le plasma véhicule des milliers de substances : des protéines, du glucose, des sels minéraux, des hormones, des vitamines...
Le sang est un tissu complexe en perpétuel renouvellement. C'est un liquide qui sert à diffuser l'oxygène nécessaire aux processus vitaux parmi tous les tissus du corps, et à y enlever les produits de déchet. Il circule grâce à la pompe musculaire du coeur. Il passe aux poumons pour se faire oxygéner, et ensuite circule à travers le corps par les artères. Il diffuse son oxygène en passant par des vaisseaux sanguins microscopiques nommés capillaires. Dans son état déoxygénisé, sa couleur rouge est moins brillante. Il retourne ensuite au coeur par les veines. Le sang enlève aussi les poisons et les produits de déchet au niveau du foie, des reins et des intestins afin d'en permettre l'élimination du corps par l'urine et les fèces.
Il est légèrement alcalin : potentiel hydrogène (pH) = 7,40. Tous les ions (Na, K, Ca, Cl...) peuvent se doser dans le sang ; leurs perturbations peuvent créer des troubles très graves.
La majorité de ses cellules, dont l'existence est éphémère, sont produites en continu à partir de cellules souches dans la moelle osseuse. Il arrive toutefois que ce processus soit altéré, conduisant alors à une malformation, une carence ou un surplus de certains éléments.
Les lésions corporelles peuvent entraîner des fuites importantes de sang. Les thrombocytes servent à coaguler le sang dans les plaies relativement mineures, mais les plaies majeures doivent être réparées tout de suite pour prévenir l'exsanguination. Des plaies internes peuvent causer des hémorragies graves.



Les éléments qui composent le sang


Les éléments qui composent le sang se classent en quatre grandes catégories :
  • Le plasma
    C'est un liquide transparent, jaune, clair, à constitution chimique très complexe.
    Il contient : 75 g de protéines par litre dont 45 g d'albumine et 30 g de globulines ; 0,80 à 1 g/l de glucose ; 5 à 7 g/l de lipides ou graisses ; urée (déchets des matières azotées) : < 0,50 g/l ; créatinine ; acide urique ; sels minéraux (calcium, chlore, sodium, potassium, phosphore).
  • Les globules rouges ou érythrocytes
    Appelés aussi hématies, ils permettent d'apporter de l'oxygène à tous les tissus de l'organisme (par les artères) et d'évacuer vers les poumons le gaz carbonique (CO2), déchet des tissus (par les veines). Ils sont au nombre de 4 à 5,5 millions/mm3. Ils ne contiennent quasiment que de l'hémoglobine, un composé chimique contenant du fer, qui permet de fixer les gaz (oxygène et gaz carbonique) et qui donne au sang sa couleur. Le taux normal d'hémoglobine se situe entre 12 et 16 g/dl environ. En cas de déficit en hémoglobine, on parle d'anémie. Un dernier élément mesure imparfaitement la quantité de globules rouges, c'est l'hématocrite, normale de 35 à 45 % environ et qui est le pourcentage de volume occupé par les globules rouges dans le sang.
  • Les globules blancs ou leucocytes
    Ils sont environ 4000 à 10000/mm3. Ils constituent l'arsenal de défense de l'organisme contre les agressions (bactéries, virus, allergies...).
    Il existe plusieurs sortes de globules blancs : les polynucléaires neutrophiles, les plus nombreux, qui combattent les bactéries, les lymphocytes (combattent virus, tuberculose, tissus étrangers, fabriquent les anticorps), les monocytes (sorte de glouton qui détruit un peu de tout), les polynucléaires éosinophiles (combattent les parasites et sont à l'origine des allergies) et enfin les polynucléaires basophiles dont le rôle est très peu connu et qui sont peu nombreux.
  • Les plaquettes
    Parfois appelées thrombocytes. Ce sont de tous petits éléments qui jouent un rôle clé dans la coagulation sanguine (en cas de défaut de plaquettes, on a tendance à saigner facilement). La normale est de 150 000 à 400 000/mm3.
La NFS (numération formule sanguine) mesure la quantité de ces éléments (prise de sang).
La plupart de ces éléments ont une durée de vie transitoire : 120 jours pour les globules rouges, 5 à 8 jours pour les plaquettes et quelques heures seulement pour certains granulocytes.
Leur production, nommée hématopoïèse, est un phénomène très actif qui assure chez un adulte sain la création quotidienne de plusieurs centaines de milliards de cellules. Elle se déroule dans la moelle des os, tels que l'os iliaque, le rachis, le sternum, à l'exception des lymphocytes T, dont la différenciation s'achève dans le thymus.
Toutes les cellules sanguines circulantes proviennent d'une petite population de cellules indifférenciées : les cellules souches hématopoïétiques.



Les groupes sanguins


Ils sont définis par les antigènes, molécules présentes sur les globules rouges. Le groupe sanguin de la naissance est conservé toute la vie.
  • Le système ABO
    Les globules rouges d'un individu ont sur leur membrane des antigènes de structure différente : A, B, A et B, ni A ni B (O). Chaque individu a régulièrement dans son plasma des anticorps dirigés contre le ou les antigènes qu'il ne possède pas. Ainsi, les transfusions de globules rouges doivent être faites entre sujets du même groupe, afin que les anticorps présents chez le receveur ne détruisent pas les globules rouges transfusés.
    Fréquence (en %) : dans le monde : O : 38,81 ; A : 31,41 ; B : 22,81 ; AB : 6,97. En France : O : 45 ; A : 44 ; B : 8 ; AB : 3.
  • Le système Rh ou Rhésus
    Il fut découvert grâce au singe Macacus rhesus. 85 % des individus de race blanche le possèdent. Un individu qui ne possède pas l'antigène Rhésus (dit Rh- ou D-) ne doit recevoir que du sang Rh-, afin d'éviter que des anticorps anti-Rh se développent dans le sang du receveur et être à l'origine d'accidents graves lors de transfusions ultérieures.


Les maladies du sang


L'hématologie est la spécialité médicale chargée de l'étude des affections de la circulation sanguine.
Qu'elles soient d'origine héréditaire (thalassémie, drépanocytose...), consécutive à une autre pathologie (anémie de l'insuffisance rénale...) ou à un événement moléculaire (leucémie), les maladies du sang font l'objet de nombreux programmes de recherche.
  • L'anémie
    Elle survient en cas de baisse de l'hémoglobine. Femme et enfant : < 12 g, homme : < 13 g, nouveau-né : < 14 g.
  • La drépanocytose (anémie falciforme)
    Elle est héréditaire, répandue chez les Noirs (aux Etats-Unis : 1 sur 10, en Afrique : 4 sur 10 dans certains pays) et dans le sud de l'Inde (1 sur 4). Elle est caractérisée par la présence dans les globules rouges d'une hémoglobine anormale dite HbS.
  • Les dysglobulinémies
    Elles se traduisent par une augmentation considérable d'un des 5 types d'immunoglobulines. Les plus répandues sont :
    - le myélome : douleurs et tumeurs osseuses avec infiltration de la moelle osseuse par des plasmocytes (dérivés des lymphocytes), augmentation de l'IgG, plus rarement de l'IgA, exceptionnellement de l'IgD dans le sang.
    - la maladie de Waldenström : ganglions, grosse rate, infiltration de la moelle osseuse par des éléments intermédiaires entre lymphocytes et plasmocytes, augmentation des IgM.
  • L'épistaxis
    Saignement du nez. Il peut être le premier signe d'une maladie sanguine, notamment par défaut des plaquettes.
  • L'hémochromatose
    Elle est causée par une accumulation progressive et diffuse de fer, en particulier dans le foie, le pancréas, le coeur, pouvant conduire à leur endommagement morphologique et à leur déficit fonctionnel.
  • L'hémophilie
    C'est une maladie génétique. Transmise par les femmes, elle se manifeste chez les hommes (1 sur 10 000). Elle cause un dysfonctionnement de l'appareil coagulateur qui fait en sorte que même des petites plaies peuvent impliquer une perte de sang assez importante pour menacer la vie du patient.
    - L'hémophilie de Leyde (du nom de la ville hollandaise où elle fut identifiée) : elle s'atténue à la puberté et guérit à l'âge adulte.
  • Les leucémies
    Les leucémies proviennent également d'un désordre de l'hématopoïèse. Ce dernier résulte de la survenue d'une erreur dans le fonctionnement moléculaire d'une cellule hématopoïétique, qui a d'autant plus de chance de survenir et de se propager que ces cellules sont en prolifération permanente.
    Les leucémies sont définies comme des cancers des cellules sanguines en formation qui génèrent des maladies différentes selon le type de lignée cellulaire affectée.
    D'un point de vue clinique, ces pathologies se caractérisent par un taux de globules blancs (ou leucocytes) excessif dans le sang dû à une prolifération anarchique de ces cellules à différents stades de leur formation dans la moelle osseuse. Ce phénomène conduit dans la plupart des cas à la présence de cellules plus ou moins atypiques dans le sang.
    - La leucémie myéloïde chronique : avec hypertrophie de la rate et accroissement du nombre des globules blancs de la lignée des polynucléaires.
    - La leucémie lymphoïde chronique : avec hypertrophie des ganglions et de la rate, sang riche en lymphocytes.
    - La leucémie aiguë : avec anémie, hémorragie et fièvre, peu d'hypertrophie des ganglions et de la rate, fièvre variable dans le temps.
    Facteurs d'environnement favorisant la survenue de leucémies : exposition prolongée ou répétée aux radiations ionisantes, après un traitement aux rayons par exemple, ou à certains composés chimiques comme le benzène ou quelques médicaments mutagènes utilisés dans certaines chimiothérapies.
  • La leucopénie
    C'est la baisse des globules blancs. Elle est parfois en relation avec une intoxication ou une dépression de la moelle osseuse. Elle expose à des infections très graves.
  • Les lymphomes malins
    - Maladie de Hodgkin : débute au niveau des ganglions lymphatiques puis s'étend aux organes hématopoïétiques. Elle atteint de préférence des adultes jeunes.
    - Maladies proches : lymphomes malins non hodgkiniens. Ils sont plus fréquents. Ce sont des tumeurs ganglionnaires ou extra-ganglionnaires dont le potentiel évolutif malin est variable.
  • La mononucléose infectieuse
    Elle est causée par le virus Epstein-Barr. Symptômes : fièvre, angine, fluxion des ganglions du cou, splénomégalie (grosse rate) discrète, présence dans le sang de mononucléaires basophiles.
  • Le purpura
    Se traduit par l'éruption, sur la peau, de taches sanglantes. Il existe plusieurs variétés :
    - Le purpura hémorragique : s'accompagne d'hémorragies diverses : nez, gencives, utérus... Il traduit presque toujours une baisse considérable des plaquettes sanguines ;
    - Le purpura par fragilité vasculaire : d'origine médicamenteuse ou sénile. Touche plus souvent les femmes et se traduit par une fragilité capillaire constitutionnelle ;
    - Le purpura mécanique : consécutif à la piqûre d'insectes ou à l'effort (aux plis de flexion).
  • Le saturnisme
    Intoxication par le plomb ou les sels de plomb, soit professionnelle (imprimerie ou peinture), soit pour avoir habité des logements vétustes dont les peintures au plomb s'écaillent ou par l'eau de boisson. Il se traduit par des stries bleuâtres au rebord des gencives, conséquence de l'élimination du plomb par la salive, colique de plomb, crise douloureuse abdominale avec vomissements et constipation opiniâtre, accidents nerveux (crises d'épilepsie), délire, troubles psychiques divers, hypertension artérielle et insuffisance rénale.
  • La thalassémie
    Cette maladie est héréditaire. Elle est causée par une production insuffisante d'hémoglobine normale. Elle touche des dizaines de millions de personnes dans sa forme bénigne ou mineure. La forme complète est grave mais rare.

Montpellier - 19 Mai 2004

Diana BOUAYAD-AMINE




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